A síndrome de Kasabach-Merritt é caracterizada por:
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IOG2020Acesso direto
A questão cobra a definição da síndrome de Kasabach-Merritt. Basta lembrar que ela é um distúrbio hematológico ligado a um tumor vascular, com aprisionamento e consumo de plaquetas e de fatores de coagulação. As demais alternativas descrevem trauma ou lesões hepáticas sem relação com a síndrome.
Conteúdo-Chave para Questão (CCQ)
Lactente + tumor vascular volumoso e endurecido + plaquetopenia grave + hipofibrinogenemia e D-dímero elevado = fenômeno de Kasabach-Merritt → tratar o tumor
A síndrome de kasabach merritt (ou fenômeno de Kasabach-Merritt) é uma trombocitopenia grave com coagulopatia de consumo causada por um tumor vascular. As plaquetas ficam aprisionadas e são ativadas dentro do tumor, que consome também fibrinogênio e outros fatores. O quadro típico é um lactente com uma lesão vascular que cresce rapidamente, fica tensa e arroxeada, com petéquias e equimoses.
A descrição original (Kasabach e Merritt, 1940) falava em hemangioma gigante, e é assim que muitas provas ainda cobram. Hoje se sabe que o fenômeno ocorre quase sempre no hemangioendotelioma kaposiforme e no angioma em tufos, e não no hemangioma infantil comum. No laboratório, encontram-se plaquetopenia acentuada, hipofibrinogenemia e D-dímero elevado.
A conduta é tratar o tumor vascular, com sirolimo, corticoide ou vincristina conforme o protocolo. A transfusão de plaquetas é reservada para sangramento ativo ou cirurgia, porque pode aumentar o tumor e trazer pouco benefício. Armadilha comum: confundir a síndrome com complicações hemorrágicas de lesões hepáticas, como trauma ou ruptura de adenoma.
- Atrauma hepático com choque hipovolêmico agudo e óbito
Trauma hepático com choque e óbito é um cenário de cirurgia do trauma, sem relação com consumo de plaquetas por tumor vascular.
- Btrauma hepático com ruptura de veia cava retro-hepática
A lesão de veia cava retro-hepática é uma complicação grave do trauma hepático, de difícil controle cirúrgico, e não define a síndrome.
- Ctrombocitopenia e coagulopatia associada a hemangiomas gigantes
É a definição clássica: trombocitopenia e coagulopatia de consumo associadas a um tumor vascular volumoso, descrito originalmente como hemangioma gigante.
- Dmúltiplas lesões hematomatosas hepáticas
Hematomas hepáticos múltiplos não definem a síndrome. O achado central é hematológico (plaquetopenia e consumo de fatores), não hepático.
- Echoque hipovolêmico associado à ruptura de adenomas hepáticos
A ruptura de adenoma hepático com choque é uma complicação conhecida do adenoma, associada ao uso de anticoncepcional oral, e não tem relação com a síndrome.
Dica de prova
Tumor vascular + plaquetopenia grave + consumo de fibrinogênio = Kasabach-Merritt. Se a prova perguntar o tumor envolvido, a resposta é hemangioendotelioma kaposiforme ou angioma em tufos, não o hemangioma infantil comum.
- Sarkar M, Mulliken JB, Kozakewich HP, Robertson RL, Burrows PE. Thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon) is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma. Plast Reconstr Surg. 1997;100(6):1377-86.
- Enjolras O, Wassef M, Mazoyer E, Frieden IJ, Rieu PN, Drouet L, et al. Infants with Kasabach-Merritt syndrome do not have "true" hemangiomas. J Pediatr. 1997;130(4):631-40.
Distúrbios das hemostasias primária e secundária
1Ideia central
Hemostasia primária é problema de plaqueta ou vaso: sangramento de mucosa, pele e início imediato. Hemostasia secundária é problema de fator de coagulação: sangramento profundo, hematoma, hemartrose e sangramento tardio.
Para prova, o mais importante é separar pelo padrão de sangramento e pelos exames:
Hemostasia primária: plaquetopenia, disfunção plaquetária ou doença de von Willebrand. Costuma alterar plaquetas, tempo de sangramento ou função plaquetária. TP e TTPa geralmente normais, exceto von Willebrand, que pode aumentar TTPa.
Hemostasia secundária: deficiência de fatores, hemofilias, anticoagulantes ou deficiência de vitamina K. Costuma alterar TP, TTPa ou ambos.
O dado que mata a questão é: petéquias e sangramento mucocutâneo apontam para hemostasia primária; hemartrose e hematoma muscular apontam para hemostasia secundária.
2Como cai na prova
A banca costuma montar a questão com um paciente sangrando e pedir a interpretação dos exames.
Padrões clássicos:
Petéquias, púrpura, epistaxe, gengivorragia, menorragia, sangramento imediato após procedimento: pense em hemostasia primária.
Hemartrose, hematoma profundo, sangramento muscular, sangramento tardio pós-cirúrgico: pense em hemostasia secundária.
Plaquetas baixas com TP e TTPa normais: plaquetopenia, especialmente púrpura trombocitopênica imune quando isolada.
Plaquetas normais, TP normal e TTPa alargado: hemofilia A, hemofilia B ou doença de von Willebrand.
TP alargado isolado: fator VII, varfarina ou deficiência inicial de vitamina K.
TP e TTPa alargados: coagulação intravascular disseminada, hepatopatia grave, anticoagulação intensa ou deficiência avançada de vitamina K.
Plaquetas baixas, esquizócitos, anemia hemolítica microangiopática e lesão renal ou neurológica: pensar em microangiopatia trombótica.
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