Mulher, 36 anos, previamente hígida e sem uso de medicamentos, apresentou exulcerações em mucosa jugal e gengiva há 4 meses e, há 1 mês, bolhas flácidas disseminadas pelo corpo, com dor e ardência intensa nas lesões. Exame físico: BEG; sinal de Nikolsky positivo perilesional; sem outros achados. Considerando a principal hipótese diagnóstica, qual achado histopatológico é mais provável de ser encontrado na biópsia de pele?
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AssinarDoenças bolhosas
Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto2024Acesso direto
A questão cobra o reconhecimento clínico do pênfigo vulgar e o nível de clivagem da bolha na histopatologia. Lesões orais precedendo bolhas flácidas cutâneas, dolorosas, com sinal de Nikolsky positivo apontam para pênfigo vulgar. A doença é causada por autoanticorpos contra desmogleína 3 (e 1), que geram acantólise logo acima da camada basal, ou seja, bolha intraepidérmica suprabasal.
Conteúdo-Chave para Questão (CCQ)
Exulcerações orais há meses + bolhas flácidas dolorosas + Nikolsky positivo = pênfigo vulgar → acantólise suprabasal na biópsia (confirmar com imunofluorescência direta)
O sinal de Nikolsky é o descolamento da epiderme provocado por pressão tangencial (fricção lateral com o dedo) sobre a pele perilesional ou aparentemente sã. Indica perda de coesão da epiderme, seja entre queratinócitos (acantólise), seja por necrose epidérmica. Uma manobra relacionada é o sinal de Asboe-Hansen: a pressão vertical sobre uma bolha íntegra faz com que ela se estenda lateralmente.
O sinal é positivo no pênfigo vulgar, no pênfigo foliáceo, na síndrome da pele escaldada estafilocócica e na necrólise epidérmica tóxica. Costuma ser negativo no penfigoide bolhoso, em que as bolhas são tensas e a clivagem é subepidérmica. No pênfigo vulgar, os anticorpos contra desmogleína 3 explicam o acometimento mucoso inicial. Quando também há anticorpos contra desmogleína 1, surgem as bolhas cutâneas flácidas, que se rompem e deixam erosões dolorosas.
Armadilha frequente: o sinal de Nikolsky é sensível, mas não específico, e não substitui a investigação. A biópsia da borda da lesão mostra acantólise suprabasal, com a camada basal aderida à derme em fileira de lápides. A imunofluorescência direta da pele perilesional confirma o diagnóstico, com depósito intercelular de IgG e C3 em padrão de rede.
- ABolha intraepidérmica suprabasal.
É o achado do pênfigo vulgar. A acantólise por anticorpos anti-desmogleína 3 separa os queratinócitos logo acima da camada basal, que permanece aderida à membrana basal.
- BBolha por degeneração vacuolar.
A degeneração vacuolar da camada basal caracteriza a dermatite de interface, vista em lúpus eritematoso, dermatomiosite, líquen plano, eritema multiforme e necrólise epidérmica tóxica. Não é o mecanismo do pênfigo vulgar.
- CBolha intraepidérmica subcórnea.
A clivagem subcórnea ou granulosa, mais superficial, é típica do pênfigo foliáceo (anti-desmogleína 1, sem lesão mucosa), do impetigo bolhoso e da síndrome da pele escaldada estafilocócica. A paciente tem lesões orais importantes, o que afasta essa hipótese.
- DBolha subepidérmica.
A bolha subepidérmica ocorre no penfigoide bolhoso, no penfigoide de membranas mucosas, na dermatite herpetiforme e na epidermólise bolhosa adquirida. Essas doenças costumam cursar com bolhas tensas e Nikolsky negativo.
Dica de prova
Lesão oral mais bolha flácida com Nikolsky positivo é pênfigo vulgar, com clivagem suprabasal. Sem mucosa e com clivagem superficial (subcórnea) é pênfigo foliáceo. Bolha tensa em idoso, com clivagem subepidérmica, é penfigoide.
- Kasperkiewicz M, Ellebrecht CT, Takahashi H, Yamagami J, Zillikens D, Payne AS, et al. Pemphigus. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17026.
- Joly P, Horvath B, Patsatsi A, Uzun S, Bech R, Beissert S, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-1913.
Doenças bolhosas
1Ideia central
Doenças bolhosas são dermatoses em que a lesão elementar principal é a bolha, e para prova o mais importante é separar bolha flácida de bolha tensa.
A regra que mata a maioria das questões é:
Bolha flácida e erosão dolorosa: pense em pênfigo vulgar.
Bolha tensa e pruriginosa em idoso: pense em penfigoide bolhoso.
Vesículas agrupadas e muito pruriginosas em superfícies extensoras: pense em dermatite herpetiforme.
Bolhas com acometimento sistêmico, febre, necrose epidérmica e mucosa: pense em síndrome de Stevens-Johnson ou necrólise epidérmica tóxica.
2Como cai na prova
A banca costuma cobrar um paciente com bolhas e pedir o diagnóstico mais provável, o nível da clivagem ou a conduta.
O perfil clássico:
Pênfigo vulgar: adulto de meia-idade, erosões orais dolorosas, bolhas flácidas, sinal de Nikolsky positivo.
Penfigoide bolhoso: idoso, prurido intenso, placas urticariformes, bolhas tensas, mucosa geralmente poupada.
Dermatite herpetiforme: adulto jovem ou meia-idade, prurido intenso, vesículas agrupadas em cotovelos, joelhos, nádegas e couro cabeludo, associação com doença celíaca.
Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica: uso recente de fármaco, febre, lesões em alvo atípicas, dor cutânea, acometimento de mucosas e descolamento epidérmico.
Palavras que entregam:
“Bolha flácida”: pênfigo.
“Bolha tensa”: penfigoide.
“Idoso pruriginoso”: penfigoide bolhoso.
“Erosão oral antes da pele”: pênfigo vulgar.
“Prurido em superfícies extensoras + doença celíaca”: dermatite herpetiforme.
“Dor cutânea + mucosite + necrose epidérmica”: Stevens-Johnson ou necrólise epidérmica tóxica.
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