
A questão cobra os quatro componentes anatômicos da tetralogia de Fallot. Basta lembrar que todo o quadro nasce do desvio anterior do septo infundibular, que gera CIV, aorta cavalgando o septo, estenose pulmonar e, como consequência, hipertrofia do ventrículo direito. A única alternativa com os quatro elementos corretos é a B.
CIV + dextroposição da aorta + estenose pulmonar + hipertrofia ventricular direita = tetralogia de Fallot
A tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum após o período neonatal. Seus quatro componentes são: comunicação interventricular ampla, dextroposição da aorta (que cavalga o septo), estenose pulmonar (geralmente infundibular, podendo envolver também a valva e as artérias pulmonares) e hipertrofia ventricular direita. A base embriológica é o desvio anterocefálico do septo infundibular. A hipertrofia do ventrículo direito é secundária à sobrecarga de pressão, e não um defeito primário.
A fisiologia depende do grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito. Quanto maior a obstrução, maior o shunt direita-esquerda pela CIV e mais intensa a cianose. Por isso existem formas pouco cianóticas, chamadas de Fallot rosado. As crises hipoxêmicas (crises de cianose) são típicas: o lactente fica irritado, taquipneico e cianótico. A conduta inclui posição genupeitoral, oxigênio e morfina, e a criança maior faz squatting (agachamento) espontaneamente.
Na radiografia, o clássico é o coração em bota, com ponta elevada e trama vascular pulmonar diminuída. O diagnóstico é confirmado pelo ecocardiograma, e o tratamento definitivo é a correção cirúrgica, em geral no primeiro ano de vida. Uma armadilha frequente: o sopro sistólico da tetralogia vem da estenose pulmonar, e não da CIV. Por isso ele diminui durante a crise hipoxêmica.
Troca a CIV por CIA. O defeito septal da tétrade é ventricular. Quando uma CIA se associa aos quatro componentes clássicos, fala-se em pentalogia de Fallot.
Reúne os quatro componentes clássicos: hipertrofia ventricular direita, CIV, dextroposição da aorta e estenose pulmonar. É o gabarito.
A hipertrofia na tetralogia é do ventrículo direito, secundária à sobrecarga de pressão imposta pela estenose pulmonar, e não do ventrículo esquerdo.
Substitui a estenose pulmonar por estenose aórtica. A obstrução característica fica na via de saída do ventrículo direito.
Coloca a persistência do canal arterial no lugar da dextroposição da aorta. A PCA não faz parte da tétrade clássica.
Pense em um único defeito (desvio anterior do septo infundibular) gerando quatro achados: CIV, aorta cavalgada, estenose pulmonar e hipertrofia do ventrículo direito. Se aparecer CIA, VE, estenose aórtica ou PCA, a alternativa está errada.
Cardiopatia congênita é uma alteração estrutural do coração ou dos grandes vasos presente ao nascimento; para prova, o mais importante é separar lesões acianóticas com hiperfluxo pulmonar, lesões obstrutivas e cardiopatias cianóticas, porque isso muda o raciocínio, o exame e a conduta inicial.
A banca costuma cobrar o recém-nascido ou lactente com uma destas apresentações:
Sopro cardíaco em exame de rotina.
Cianose central que não melhora com oxigênio.
Taquipneia, sudorese às mamadas, baixo ganho ponderal e hepatomegalia.
Choque no recém-nascido após fechamento do canal arterial.
Infecções respiratórias de repetição por hiperfluxo pulmonar.
Crise hipercianótica em lactente com tetralogia de Fallot.
O dado que mata a questão é reconhecer o padrão:
Padrão | Pense em |
|---|---|
Cianose desde o nascimento | Cardiopatia congênita cianótica |
Cianose que não melhora com O2 | Shunt direita-esquerda |
Sopro + taquipneia + dificuldade para mamar | Hiperfluxo pulmonar |
RN em choque após 24 a 72 horas | Cardiopatia dependente do canal arterial |
Crise de cianose ao chorar ou mamar | Tetralogia de Fallot |
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Coarctação da aorta |
Para prova, pense em fluxo e mistura.
Cardiopatias acianóticas com shunt esquerda-direita, como comunicação interventricular, comunicação interatrial e persistência do canal arterial, aumentam o fluxo pulmonar. No início não causam cianose, mas causam taquipneia, sudorese, dificuldade alimentar, infecção respiratória de repetição e insuficiência cardíaca.
Cardiopatias cianóticas têm shunt direita-esquerda ou mistura importante de sangue venoso com arterial. O resultado é hipoxemia, cianose central e pouca resposta ao oxigênio.
Cardiopatias obstrutivas reduzem fluxo sistêmico ou pulmonar. Algumas dependem do canal arterial para manter perfusão. Quando o canal fecha, o recém-nascido pode evoluir com choque, acidose, má perfusão e óbito.
Regra prática: em recém-nascido grave com suspeita de cardiopatia congênita crítica, pense em prostaglandina E1 antes de esperar o ecocardiograma.
Cianose central, sobretudo em lábios e língua.
Saturação baixa persistente.
Sopro cardíaco.
Taquipneia sem febre.
Sudorese às mamadas.
Cansaço ou interrupção das mamadas.
Baixo ganho ponderal.
Hepatomegalia.
Pulsos femorais diminuídos ou ausentes.
Diferença de pressão arterial entre membros superiores e inferiores.
Hipocratismo digital em cardiopatias cianóticas crônicas.
Baqueteamento e policitemia em hipoxemia prolongada.
Pneumonias de repetição em hiperfluxo pulmonar.
Sopro contínuo em maquinária na persistência do canal arterial.
Desdobramento fixo de B2 na comunicação interatrial.
Sopro holossistólico na comunicação interventricular.
Crises hipercianóticas na tetralogia de Fallot.
Recém-nascido com piora após fechamento fisiológico do canal arterial.
Cianose central no recém-nascido.
Saturação pré-ductal ou pós-ductal persistentemente baixa.
Diferença de saturação entre membro superior direito e membro inferior.
Choque neonatal sem causa infecciosa clara.
Acidose metabólica em recém-nascido.
Pulsos femorais fracos.
Insuficiência cardíaca no lactente.
Cianose que piora ao choro ou à alimentação.
O resumo continua na Easy: diagnóstico, tratamento e conduta, diagnósticos diferenciais, pegadinhas de prova, regra prática e tabela final de revisão.