Sobre a síndrome de Zollinger-Ellison, sabe-se que:
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AssinarDoença ulcerosa péptica e gastrites
UEVA2018Acesso direto
A questão cobra os aspectos clínicos básicos da síndrome de Zollinger-Ellison: epidemiologia, diagnóstico pelo teste da secretina, quadro clínico e localização das úlceras. O gastrinoma causa hipersecreção ácida, que produz dor abdominal, pirose, dispepsia, diarreia e perda de peso. Por isso a alternativa C está correta.
Conteúdo-Chave para Questão (CCQ)
Úlcera péptica refratária ou múltipla + diarreia + gastrina sérica elevada com pH gástrico ácido = síndrome de Zollinger-Ellison → teste da secretina e localização do gastrinoma
A síndrome de Zollinger-Ellison é causada por um gastrinoma, tumor neuroendócrino que secreta gastrina de forma autônoma. O resultado é hipersecreção ácida, com doença ulcerosa péptica grave, recorrente ou refratária, além de doença do refluxo e diarreia. A maioria dos gastrinomas fica no duodeno, seguido do pâncreas, dentro do chamado triângulo do gastrinoma. Cerca de 20 a 25% dos casos se associam à neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (hiperparatireoidismo, tumores hipofisários e pancreáticos), e não ao tipo 2.
O diagnóstico começa com a dosagem da gastrina sérica de jejum associada ao pH gástrico. Gastrina acima de 10 vezes o limite superior com pH gástrico abaixo de 2 confirma o quadro. Nos casos duvidosos usa-se o teste da secretina: no gastrinoma ocorre aumento paradoxal da gastrina (elevação de pelo menos 120 pg/mL). Em pessoas normais ou com hipergastrinemia por acloridria, a secretina não provoca esse aumento.
Armadilhas comuns: o inibidor de bomba de prótons eleva a gastrina e pode confundir a dosagem, e a gastrite atrófica gera hipergastrinemia com pH alto, sem hipersecreção. A diarreia é frequente e pode ser o primeiro sintoma. Ela decorre da inativação da lipase pancreática e da precipitação de sais biliares pelo ácido, da lesão da mucosa e do grande volume de secreção. A maioria das úlceras fica no bulbo duodenal, mas úlceras em duodeno distal ou jejuno devem sempre levantar a suspeita.
- Anormalmente acomete mulheres com idade entre 20 e 30 anos, e está associada à neoplasia endócrina múltipla do tipo 2.
Há discreto predomínio masculino, e o diagnóstico costuma ocorrer entre a 4ª e a 5ª décadas de vida. A associação hereditária é com a neoplasia endócrina múltipla tipo 1, não com o tipo 2.
- Bo teste com estimulação com secretina normalmente reduz os níveis séricos aumentados de gastrina.
No gastrinoma, a secretina provoca aumento paradoxal da gastrina sérica, e não redução. Esse é o princípio do teste provocativo usado no diagnóstico.
- Cos principais sintomas incluem dor abdominal, diarréia, pirose e dispepsia, e perda de peso.
Dor abdominal, diarreia, pirose, dispepsia e perda de peso são as manifestações típicas, todas decorrentes da hipersecreção ácida. Dor abdominal e diarreia são os sintomas mais frequentes.
- Dos locais mais frequentes de acometimento de úlcera péptica são o antro e piloro gástricos.
As úlceras ocorrem principalmente na primeira porção do duodeno, e não no antro e no piloro. Úlceras múltiplas ou em locais atípicos, como duodeno distal e jejuno, são pistas clássicas da síndrome.
Dica de prova
Úlcera refratária, múltipla ou pós-bulbar com diarreia faz pensar em gastrinoma. Na síndrome de Zollinger-Ellison a secretina AUMENTA a gastrina, e a associação genética é com NEM-1.
- Roy PK, Venzon DJ, Shojamanesh H, Abou-Saif A, Peghini P, Doppman JL, et al. Zollinger-Ellison syndrome. Clinical presentation in 261 patients. Medicine (Baltimore). 2000;79(6):379-411.
- Ito T, Igarashi H, Jensen RT. Zollinger-Ellison syndrome: recent advances and controversies. Curr Opin Gastroenterol. 2013;29(6):650-61.
Doenças do estômago: Doença ulcerosa péptica e gastrites
1Ideia central
Doença ulcerosa péptica é uma lesão da mucosa gástrica ou duodenal que ultrapassa a muscular da mucosa, geralmente por Helicobacter pylori ou anti-inflamatórios não esteroidais. Gastrite é inflamação da mucosa gástrica, muitas vezes endoscópica ou histológica, e nem sempre explica dispepsia.
Para prova, o mais importante é separar:
úlcera péptica: dor epigástrica com lesão ulcerada, risco de sangramento, perfuração e obstrução;
gastrite: inflamação mucosa, muitas vezes por H. pylori, AINE, álcool, estresse grave ou autoimunidade;
dispepsia funcional: sintomas sem lesão estrutural relevante.
2Como cai na prova
A banca costuma cobrar adulto com dor epigástrica em que o detalhe central é o fator causal.
Padrões clássicos:
H. pylori: principal causa de gastrite crônica e úlcera duodenal.
AINE: úlcera gástrica ou duodenal, pode sangrar sem muita dor.
Úlcera duodenal: dor melhora com alimentação e piora 2 a 3 horas após comer ou à noite.
Úlcera gástrica: dor pode piorar com alimentação, associada a perda ponderal por medo de comer.
Hemorragia digestiva alta: hematêmese, melena, anemia ferropriva ou choque.
Perfuração: dor súbita, abdome em tábua e pneumoperitônio.
Gastrite autoimune: anemia megaloblástica por deficiência de vitamina B12, anticorpo anti-célula parietal ou anti-fator intrínseco, acometimento de corpo e fundo gástricos.
A palavra que entrega a questão costuma ser: H. pylori, AINE, melena, pneumoperitônio, anemia perniciosa, dor epigástrica noturna.
3Fisiopatologia essencial
A mucosa gástrica se defende com muco, bicarbonato, prostaglandinas, fluxo sanguíneo e renovação epitelial. Úlcera aparece quando agressão supera defesa.
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